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信号通路
详细信息
推荐稀释比 ： WB 1:500-2000
组成 ： Liquid in PBS containing 50% glycerol, 0.5% BSA and 0.02% sodium azide.
纯化工艺 ： The antibody was affinity-purified from rabbit antiserum by affinity-chromatography using epitope-specific immunogen.
储存 ： -15°C to -25°C/1 year(Do not lower than -25°C
浓度 ： 1 mg/ml
克隆性 ： Polyclonal
抗原&靶点信息
特异性 ： This antibody detects endogenous levels of ECHA at Human/Mouse/Rat
基因名称 ： HADHA HADH
蛋白名称 ： ECHA
别名 ： Trifunctional enzyme subunit alpha, mitochondrial;78 kDa gastrin-binding protein;TP-alpha;[Includes: Long-chain enoyl-CoA hydratase;Long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase;]
背景：
This gene encodes the alpha subunit of the mitochondrial trifunctional protein, which catalyzes the last three steps of mitochondrial beta-oxidation of long chain fatty acids. The mitochondrial membrane-bound heterocomplex is composed of four alpha and four beta subunits, with the alpha subunit catalyzing the 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase and enoyl-CoA hydratase activities. Mutations in this gene result in trifunctional protein deficiency or LCHAD deficiency. The genes of the alpha and beta subunits of the mitochondrial trifunctional protein are located adjacent to each other in the human genome in a head-to-head orientation. [provided by RefSeq, Jul 2008],
细胞定位 ： Mitochondrion . Mitochondrion inner membrane . Protein stability and association with mitochondrion inner membrane do not require HADHB. .
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