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信号通路
货号: PG6249
货期: 现货
价格: 50μL/960;100μL/1600;200μL/2560
所属分类：
靶点: SACS
应用： IHC,IF
反应性 ： Human,Mouse
宿主物种 ： Rabbit
MW(Observed)： 503kD
同种型-Isotype ： IgG
隐藏域元素占位
详细信息
推荐稀释比 ： IHC 1:50-300;IF 1:50-200
组成 ： PBS, 50% glycerol, 0.05% Proclin 300, 0.05%BSA
纯化工艺 ： The antibody was affinity-purified from rabbit antiserum by affinity-chromatography using epitope-specific immunogen.
储存 ： -15°C to -25°C/1 year(Do not lower than -25°C
浓度 ： 1 mg/ml
克隆性 ： Polyclonal
抗原&靶点信息
特异性 ： SACS Polyclonal Antibody detects endogenous levels of protein.
基因名称 ： SACS KIAA0730
蛋白名称 ： Sacsin (DnaJ homolog subfamily C member 29) (DNAJC29)
背景：
This gene encodes the sacsin protein, which includes a UbL domain at the N-terminus, a DnaJ domain, and a HEPN domain at the C-terminus. The gene is highly expressed in the central nervous system, also found in skin, skeletal muscles and at low levels in the pancreas. This gene includes a very large exon spanning more than 12.8 kb. Mutations in this gene result in autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS), a neurodegenerative disorder characterized by early-onset cerebellar ataxia with spasticity and peripheral neuropathy. The authors of a publication on the effects of siRNA-mediated sacsin knockdown concluded that sacsin protects against mutant ataxin-1 and suggest that "the large multi-domain sacsin protein is able to recruit Hsp70 chaperone action and has the potential to regulate the effects of other ataxia proteins" (Parfitt et al., PubMed: 19208651).
细胞定位 ： Cytoplasm . Predominantly cytoplasmic, a small portion is present in the nucleus and also shows a partial mitochondrial overlap with the mitochondrial marker Hsp60.
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