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信号通路
英文名称: Human Survival Of Motor Neuron 2, Centromeric (SMN2) ELISA KIT
别名: SMN2
实验类型: 双抗体夹心法
检测范围: 0.156-10ng/mL
灵敏度: 0.084ng/mL
种属: 人
保存温度: 2-8℃
样本类型: 组织匀浆和其他生物液体
隐藏域元素占位
详细信息
简介
运动神经元生存蛋白 2，也被称为 SMN2，由 SMN2 基因编码。SMN2 基 因是染色体 5q13 上 500kb 倒置复制的一部分。这个重复的区域包含至少四 个基因和重复的元素，这使得它容易发生重排和缺失。序列的重复性和复杂 性也导致难以确定该基因组区域的组织。该基因的端粒（SMN1）和着丝粒 （SMN2）拷贝几乎相同，编码相同的蛋白质。两个基因之间的关键序列差 异是外显子 7 中的单个核苷酸，它被认为是外显子剪接增强子。SMN2 中的 核苷酸取代导致其约 80-90%的转录本是截断的，不稳定的无生物学功能的 蛋白质（Δ7SMN），只有 10-20%的转录本是全长蛋白质（fl-SMN）。
实验原理
本试剂盒采用双抗体夹心法酶联免疫吸附试验（ELISA）。往预先包被有人运动神经元生存蛋白2(SMN2)捕获抗体的微孔中，依次加入样本、标准品、生物素标记的检测抗体，HRP酶结合物，中间经过温育和洗涤，用底物TMB显色，TMB在过氧化物酶(HRP)的催化下转化成蓝色，并在酸的作用下转化成最终的黄色。颜色的深浅和样本中的人运动神经元生存蛋白2(SMN2)呈正相关。用酶标仪在450nm 波长下测定吸光度（OD值），计算样本浓度。
特异性
可检测样本中人的SMN2, 且与其类似物无明显交叉反应。
典型数据和参考曲线
以下数据和曲线仅供参考 ，实验者需根据自己的实验建立标准曲线。
浓度ng/mL
10
5
2.5
1.25
0.625
0.312
0.156
0
OD值
2.52
1.96
1.38
0.96
0.55
0.31
0.19
0.08
校正OD 值
2.43
1.87
1.29
0.87
0.22
0.22
0.1
-
（矫正OD值根据表格内容来写展现规则，矫正OD值有数值则展现.）
注意：本图仅供参考，应以同次试验标准品所绘标准曲线计算标本含量。
试剂盒性能
重复性 ：板内变异系数小于 10% ，板间变异系数小于10%。
回收率 ：在选取的健康人组织匀浆中加入 3 个不同浓度水平的人SMN2 , 计算回收率。
样本类型
范围（%）
平均回收率（%）
组织匀浆(n=8)
84.0-101.1
96.70
(n=8)
(n=8)
线性稀释：分别在选取的4份健康人组织匀浆中加入高浓度人SMN2 , 在标准曲线动力学范围内进行稀释 ，评估线性。
（矫正OD值根据表格内容来写展现规则，矫正OD值有数值则展现.）
稀释比例
回收率（%）
组织匀浆
1:02
范围
平均回收率
84.1-95.5
87.30
1:04
范围
平均回收率
89.6-103.4
94.70
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